Πρόωρα νεογνά - Αυξημένες πιθανότητες αιμορραγίας

Γράφει ο Δημήτριος Κυριακού, Παιδίατρος Νεογνολόγος ΜΕΝΝ ΛΗΤΩ

 Τα νεογνά και ειδικότερα τα πρόωρα νεογνά, έχουν αυξημένες πιθανότητες αιμορραγίας. Από μελέτες έχει διαπιστωθεί, ότι 25% όλων των νεογνών που νοσηλεύονται σε Μονάδες Εντατικής Θεραπείας Νεογνών έχουν παρουσιάσει επεισόδιο αιμορραγίας.

 Κατά τη νεογνική ηλικία, υπάρχουν σύνθετες διαταραχές των μηχανισμών που εμπλέκονται στην αιμόσταση, που υπό φυσιολογικές συνθήκες βρίσκονται σε δυναμική ισορροπία. Η αιμόσταση, η διαδικασία δηλαδή που οδηγεί στην παύση της αιμορραγίας μετά από τον τραυματισμό κάποιου αγγείου, επιτυγχάνεται με τη φυσιολογική δράση των αιμοπεταλίων, των παραγόντων πήξης, αλλά και της ακεραιότητας του ενδοθηλίου.

 Οι κλινικές εκδηλώσεις στα νεογνά που αιμορραγούν μπορεί να αφορούν παρατεταμένη αιμορραγία από το ομφαλικό κολόβωμα, κεφαλαιμάτωμα, αιμορραγία μετά από περιτομή, υποδόρια αιματώματα, ενώ σπανιότερα οι διαταραχές της πήξης μπορεί να προβάλουν με εγκεφαλική αιμορραγία.

 Ιδιαίτερη αξία κατά τη διερεύνηση στη νεογνική περίοδο έχει το ιατρικό και μαιευτικό ιστορικό της μητέρας, οι συνθήκες του τοκετού, αλλά και το οικογενειακό αιμορραγικό ιστορικό (ρινορραγίες, μηνορραγία ή αιμορραγία στον τοκετό, αιμορραγία μετά από εξαγωγή οδόντος/χειρουργική επέμβαση). Επίσης, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψιν η λήψη φαρμάκων και επιπλοκές κατά την κύηση, η ύπαρξη μεγαλύτερων παιδιών με αιμορραγική διαταραχή, καθώς και η χορήγηση ή μη βιταμίνης Κ στο νεογνό.

Διαταραχές αιμοπεταλίων

Οι διαταραχές των αιμοπεταλίων ταξινομούνται σε κληρονομικές ή επίκτητες και αφορούν στον αριθμό (θρομβοπενία: τιμή αιμοπεταλίων <150.000/mm³) ή/και την ποιότητα των αιμοπεταλίων (θρομβασθένεια). Κατά τις πρώτες 72 ώρες ζωής, πιο συχνή είναι η νεογνική αλλοάνοση θρομβοπενία (λόγω καταστροφής των αιμοπεταλίων στην περιφέρεια λόγω ασυμβατότητας αιμοπεταλιακών αντιγόνων μεταξύ μητέρας και πατέρα) και η θρομβοπενία που οφείλεται σε μητρικούς παράγοντες (π.χ. προεκλαμψία), ενώ σπάνιες είναι οι περιπτώσεις κληρονομικής θρομβοπενίας. Μετά τα τρία πρώτα 24ωρα ζωής, η εμφάνιση θρομβοπενίας σχετίζεται συνήθως με σηψαιμία, νεκρωτική εντεροκολίτιδα ή θρόμβωση.

Οι Κληρονομικές ανεπάρκειες παραγόντων πήξης

Στα νεογνά εξάλλου, τα επίπεδα των περισσοτέρων παραγόντων της πήξεως είναι χαμηλότερα απ’ ότι των ενηλίκων, το ίδιο όμως συμβαίνει και με τους αντίστοιχους παράγοντες που συμμετέχουν στη λύση του θρόμβου (ινωδόλυση), οπότε υφίσταται ισορροπία που εύκολα να διαταράσσεται σε πάσχοντα και ειδικά πρόωρα νεογνά. Οι κληρονομικές ανεπάρκειες των παραγόντων πήξης  (Ι,ΙΙ,V,VII,X,XI,XII,XIII), εκτός από την ανεπάρκεια των παραγόντων VIII και ΙΧ είναι σπάνιες και μεταβιβάζονται συνήθως με τον αυτοσωμικό υπολοιπόμενο χαρακτήρα.  Η αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια παράγοντα VIII) και η αιμορροφιλία Β  (ανεπάρκεια παράγοντα ΙΧ) είναι φυλοσύνδετες διαταραχές που, που σημαίνει ότι οι γυναίκες είναι φορείς της νόσου και τα άρρενα τέκνα που κληρονομούν το παθολογικό γονίδιο εκδηλώνουν τη νόσο, ενώ υπάρχουν και περιπτώσεις σποραδικών μεταλλάξεων με αρνητικό οικογενειακό ιστορικό. Η αιμορροφιλία Α και Β εκδηλώνεται με αιμορραγικές εκδηλώσεις από τη γέννηση (σε ποσοστό 10-30%), ενώ η αντιμετώπιση της αιμορραγίας γίνεται με ενδοφλέβια χορήγηση του ανεπαρκούντος παράγοντα.

Ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ

Η πιο συχνή επίκτητη διαταραχή της πήξης στα νεογνά είναι η ανεπάρκεια της βιταμίνης Κ, που λειτουργεί ως συμπαραγοντας παραγωγής των παραγόντων II,VII,IX,X και οδηγεί στην «αιμορραγική νόσο του νεογνού».  Αυτή ταξινομείται σε πρώιμη (τις πρώτες 24 ώρες ζωής, σε νεογνά μητέρων που λαμβάνουν αντιπηκτικά/αντιεπιληπτικά φάρμακα) ή κλασική (2^ο-7^ο 24ωρο ζωής) και όψιμη (ηλικία 2 εβδομάδων έως 6 μήνες), που αφορούν αποκλειστικά θηλάζοντα νεογνά και νεογνά με καταστάσεις που προκαλούν δυσαπορρόφηση βιταμίνης Κ. Η ενδομυϊκή ή από του στόματος χορήγηση βιταμίνης Κ κατά τη γέννηση, προλαμβάνει την αιμορραγική νόσο και τις εκδηλώσεις της.

Διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ)

Η διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (ΔΕΠ) αποτελεί συχνή δευτεροπαθή διαταραχή της αιμόστασης στα νεογνά και οφείλεται σε πλήθος παραγόντων (ασφυξία, σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας νεογνών, σηψαιμία και νεκρωτική εντεροκολίτιδα, υποθερμία, εισρόφηση μηκωνίου) με αποτέλεσμα την ενεργοποίηση όλων των συστημάτων της αιμόστασης, την αυξημένη θρομβογένεση και κατανάλωση παραγόντων πήξης και αιμοπεταλίων, με τελικό  αποτέλεσμα την σοβαρή αιμορραγία, κυρίως από βλεννογόνους και σημεία φλεβοκεντήσεων.

 Τέλος, σε περιπτώσεις ευμεγέθων αιμαγγειωμάτων/αγγειακών δυσπλασιών, υπάρχει η πιθανότητα αιμορραγίας εντός της βλάβης, λόγω παγίδευσης των αιμοπεταλίων και της ινικής, του τελικού δηλαδή προϊόντος της πήξης εντός των μικρών αγγείων.

Όσον αφορά τη διαγνωστική προσέγγιση, σε κάθε αιμορραγικό επεισόδιο στη νεογνική ηλικία απαιτείται στοχευμένος εργαστηριακός έλεγχος, λαμβάνοντας υπόψιν το ατομικό και οικογενειακό ιστορικό του νεογνού, το μαιευτικό ιστορικό της μητέρας και τις συνθήκες τοκετού, ώστε να προσδιοριστεί η υφιστάμενη διαταραχή και να γίνει η κατάλληλη θεραπευτική αντιμετώπιση.