Σάρκωμα μαλακών μορίων των άκρων: Στρατηγική, λάθη και παραλείψεις

Σάρκωμα μαλακών μορίων των άκρων

Στρατηγική, λάθη και παραλείψεις

Μελέτιος Δρυμούσης

Χειρουργός – Ορθοπαιδικός,

Δ/ντής Β’ Ορθοπαιδικού Τμήματος

Γενικής Κλινικής ΜΗΤΕΡΑ

Μια από τις πιο δύσκολες περιπτώσεις στην κλινική ιατρική είναι ο διαχωρισμός ενός σαρκώματος μαλακών μορίων των άκρων από μια καλοήθη μάζα. Πολλές φορές, μάλιστα, η αδυναμία να εντοπιστεί έγκαιρα ένα σάρκωμα μπορεί να εξελιχθεί σε απειλή και για την ίδια τη ζωή του ασθενούς. Πώς διακρίνονται, λοιπόν, και ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση;

Ο διαχωρισμός ενός σαρκώματος μαλακών μορίων των άκρων από μια καλοήθη μάζα παραμένει πρόκληση. Λάθη και παραλείψεις στην πρώιμη διάγνωση και αντιμετώπισή τους συνοδεύονται από κακή έκβαση και συμβαίνουν ακόμα και σε χώρες με τα πιο προηγμένα συστήματα υγείας. Τα περισσότερα λάθη στην πρώιμη διάγνωση των σαρκωμάτων μαλακών μορίων προέρχονται από την αποτυχία να θεωρηθεί σάρκωμα ένας όγκος μαλακών μορίων παρά στην ανεπάρκεια γνώσης ή ικανότητας του γιατρού.

Η πλειονότητα των όγκων μαλακών μορίων σε οποιοδήποτε σημείο των άκρων έχει καλοήθεις χαρακτήρες (αναλογία καλοήθων/κακοήθων 100:1). Η επιβεβαίωση της «αθωότητας» των ογκιδίων πρέπει να γίνεται από τον κλινικό γιατρό, που πρωταρχικά θα πρέπει να αποκλείσει την ύπαρξη σαρκώματος. Τα σαρκώματα αποτελούν λιγότερο από το 1% των κακοήθων νεοπλασμάτων και με θνησιμότητα στο 50% συνολικά. Λάθη και παραλείψεις του ασθενή ή και του γιατρού στην πρώιμη διάγνωση και αντιμετώπισή τους επηρεάζει την τελική έκβαση της θεραπείας, οδηγώντας σε ακρωτηριασμό του μέλους ή και σε θάνατο. Παρατηρείται μεγάλη καθυστέρηση, περίπου 24 μήνες, από την εμφάνισή τους ως την προσέλευση στον γιατρό. Επίσης, η μικρή πείρα των ιατρών γενικών ειδικοτήτων πολλές φορές αποδεικνύεται καθοριστική.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Όλοι οι όγκοι μαλακών μορίων πρέπει να προσεγγίζονται με την υπόνοια του σαρκώματος. Δεν υπάρχει απόλυτος κλινικός δείκτης διαχωρισμού των καλοήθων από τους κακοήθεις όγκους. Τα κλινικά χαρακτηριστικά που υποδηλώνουν την πιθανότητα κακοήθειας είναι: πόνος και αίσθημα τάσης, μεγάλο μέγεθος (άνω των 5 εκ.), αύξηση του μεγέθους, εντόπιση βαθύτερα της υποδόριας περιτονίας και γενική συμπτωματολογία (πυρετός, απώλεια βάρους ή αδιαθεσία και καταβολή). Επιφανειακές βλάβες μικρότερες των 5 εκ., σε κάθε τους διάσταση, που δεν είναι ευκίνητες, αλλά συμφύονται με τις υποκείμενες δομές, είναι ύποπτες κακοήθειας.

Η συστηματική κλινική εξέταση του ασθενή πρέπει να γίνεται γιατί μερικά είδη σαρκωμάτων, όπως το επιθηλιοειδές και το υμενικό (synovial), μεθίστανται στους επιχώριους λεμφαδένες. Γενικά, όμως, τα σαρκώματα δίνουν μεταστάσεις στους πνεύμονες.

Εάν η κλινική εξέταση είναι αρνητική για κακοήθεια, χρειάζονται συνεχείς εκτιμήσεις κάθε 3-6 μήνες. Κάθε αλλαγή χαρακτηριστικών του όγκου είναι ύποπτη εξαλλαγής. Ακτινολογικές εξετάσεις εκλογής είναι το υπερηχογράφημα μαλακών μορίων και η μαγνητική τομογραφία.

Το υπερηχογράφημα έχει άμεσο αποτέλεσμα και μπορεί να καθορίσει το μέγεθος και τη συσχέτιση της μάζας με την υποκείμενη περιτονία. Δεν δίνει καμία αξιόπιστη πληροφορία για την ιστοπαθολογία του όγκου. Σε υπόνοια σαρκώματος χρειάζεται περαιτέρω έλεγχος.

Η μαγνητική τομογραφία αναγνωρίζεται ως η ιδανική απεικονιστική μέθοδος. Υπάρχουν τεχνικές της που δίνουν εξαιρετικές λεπτομέρειες για τον όγκο. Ο ακτινολογικός έλεγχος ολοκληρώνεται πριν από τη διενέργεια βιοψίας γιατί δημιουργεί οίδημα και άλλες αλλοιώσεις, που δυσκολεύουν τη διάγνωση και η εκτίμηση των τοπογραφικών στοιχείων του όγκου βοηθούν στον ακριβή σχεδιασμό της βιοψίας και της χειρουργικής επέμβασης.

Η βιοψία (κλειστή ή ανοιχτή) πρέπει να εκτελείται εντός μίας εβδομάδας από το MRI. Καθίσταται αναγκαία γιατί: α) η ιστολογική εικόνα του όγκου που προκύπτει από αυτή, καθορίζει το είδος της θεραπείας, και β) επιβεβαιώνει την πλήρη ή μερική αφαίρεση του όγκου διεγχειρητικά. Η βιοψία και η τελική χειρουργική επέμβαση πρέπει να εκτελούνται από τον ίδιο χειρουργό-ορθοπαιδικό (ειδικό στην ογκολογία του μυοσκελετικού). Το χειρουργικό παρασκεύασμα πρέπει να εξετάζεται από έμπειρο παθολογοανατόμο γιατί, ακόμη και σε πεπειραμένα κέντρα, οι ανακολουθίες στον καθορισμό του βαθμού κακοήθειας ανέρχονται σε 17%-48%. Οι επιπτώσεις μιας ακατάλληλα σχεδιασμένης ή με λάθος τρόπο εκτελεσμένης βιοψίας είναι σοβαρές και μπορεί να οδηγήσουν σε λάθος διάγνωση, αυξημένη θνησιμότητα, βαρύτερη χειρουργική επέμβαση. Η διασπορά της νόσου μετά από πλημμελώς σχεδιασμένη βιοψία ανέρχεται σε 45%-67% δυσκολεύοντας αφάνταστα την επανεγχείρηση.

Η αντιμετώπιση

Ο τελικός σχεδιασμός της θεραπείας στηρίζεται στη σταδιοποίηση και στην ιστολογική εικόνα του όγκου. Η ευρεία εκτομή του όγκου παραμένει η βασική θεραπευτική επιλογή. Αξιοσημείωτο είναι ότι στο 53%-82% των περιπτώσεων πλήρους αφαίρεσης του όγκου, τα όριά του ήταν θετικά στο ιστολογικό παρασκεύασμα.

Στη συντριπτική πλειονότητα των σαρκωμάτων μαλακών μορίων των άκρων, η χημειοθεραπεία και η ακτινοβολία παίζουν δευτερεύοντα ρόλο. Η αντιμετώπιση απαιτεί συνεργασία ομάδας γιατρών: ορθοπαιδικός, ακτινολόγος, παθολογοανατόμος, ακτινοθεραπευτής, χημειοθεραπευτής-ογκολόγος και έμπειρο προσωπικό υγείας στη διαχείριση ογκολογικού ασθενή.